近日，湖南省妇幼保健院妇二科收治了一名特殊病人。51岁的张女士（化名），一头披肩秀发，身材玲珑有致，皮肤白皙细腻，举手投足间尽显女性魅力。对她呵护有加的丈夫陪同其来到省妇幼做妇科检查，因发现“盆腔包块20+天”，被要求入院手术。在询问病史的过程中，医生发现张女士从未有过月经来潮，也没有生育过小孩。经系统检查，张女士被确诊为：右侧睾丸异位、原发性闭经——雄激素不敏感综合征。“她”，是一个男人。

湖南省妇幼保健院妇二科主任廖湘玲表示，雄激素不敏感综合征是一种较为罕见的先天性性发育异常疾病，由于雄激素受体基因突变导致，通常传男不传女，“我本男儿郎，奈何女儿身”概括了其特点。这类人群有女性的外形特征，有乳房发育，有阴道，但没有月经和生育能力，“她”的染色体是46XY（男性）。

雄激素不敏感综合征由什么导致？

廖湘玲解释，在胚胎早期，由于雄激素受体缺乏，本应发育的男性内外生殖系统中断，睾丸本身分泌的苗勒氏管抑制因子中断了女性内生殖系统发展通道，同时睾丸分泌的雄激素会转化为雌激素，刺激患者第二性征的发育。

廖湘玲表示，该病在幼女时期很难被发现，通常是女孩子15岁了还没有来月经就医时发现，或是小时候因腹股沟疝手术时发现睾丸而引起重视。这种病虽然极具迷惑性，但通过仔细观察患者的临床表现、超声、基因检查可明确诊断。

对于此病的治疗，需遵从患者本心，无论染色体是什么核型，都要以患者的社会性别为主。该类患者的性腺发生肿瘤的危险性为3.6%，建议切除性腺。但为了便于女性第二性征及身高的更好发育，建议加强随访，青春期后再切除。如果合并阴道过短（小于5厘米），为了其往后性生活不受影响，建议进行阴道再造整形术或阴道压力顶压法。

据悉，从2018年至今，湖南省妇幼保健院妇二科收治了各种类型的原发闭经——性腺发育异常的患者近30例，且呈逐年增加的趋势。这类患者虽然少，却是一群特别需要关爱的人，希望得到社会的关注。如果你身边有雄激素不敏感综合征的患者，请不要歧视，不要带有偏见，他们和我们每个人没什么不一样。

廖湘玲强调，女孩子若15岁了还没有来月经，父母一定要及时带孩子就医、排除疾病。

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英国两性畸形患者呼吁社会对双性人保持善意

据英国《太阳报》报道，来自威尔特郡的Dani Coyle始终没有来月经，声音变得低沉，并且出现胃痉挛。14岁时经检查发现自己的染色体是XY（通常在男性身上发现），没有子宫等女性生殖器官，胃内有睾丸，即为两性畸形患者。

现年25岁的Dani说：“我十岁的时候就发现自己在往男性方向发育，声音低沉，月经一直没来。14岁的时候，我被告知患有17β-羟类固醇脱氢酶3缺乏症，我的身体对睾丸产生的睾丸激素没有正常的反应，所以我长得像个女孩。”

医生表示可以通过手术和激素替代疗法使她的“身体缺陷”恢复正常。2009年，Dani胃里的睾丸被切除，还接受了外阴整容手术。Dani说：“他们说这是一个不能告诉别人的秘密。我觉得我好像只有接受这些手术才能正常生存，这给我带来了很大的精神创伤。”Dani希望提高人们对双性手术的认识，特别是对儿童，他们没有是否进行手术的决定权。她认为可以通过学校教育来提高整个社会的认识。

她说：“我们在性别二元的名义下被剥夺了身体自主权。很多人都认为世界上只能存在两种性别，忽略了我们这些双性人，如果我当时懂得再多一点，可能就不会选择手术了，也不会长期厌恶自己。每天都有婴儿在接受这样的手术，他们只能被动接受别人为他们选择的性别。我希望学校教育能够更加完善，希望不再对婴儿和儿童进行非自愿的、整容性的两性生殖器手术，希望世界能对我们这样的人更加包容。”（中国青年网编译报道）

（原标题：长沙一女子结婚20年后，“女儿身”被诊断为“男儿郎”）

来源：综合自长沙晚报、中国青年网

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