吴薇 制图

该院肾脏科主任张晓良教授指出，该男子患上的是一种叫“钙化防御”的罕见病，它是慢性肾脏病尤其透析严重致命的并发症。据国外文献报道在透析人群中钙化防御发病率为万分之一左右，如果不及时救治，1年内死亡率在45%—80%，败血症是导致死亡的主要原因。

透析肾友的钙化防御报道历史悠久，早在1898年就有人报道了透析肾友出现皮下组织和小动脉的转移性钙化的问题。但当时对这一问题并没有系统性认识，直到上世纪60年代，科学家建立了这一病理变化的动物模型，并给这个皮肤变化取名为钙化防御。

据悉，刘某年纪轻轻，但有高血压病史10余年，最高血压220/150毫米汞柱，在血透后血压逐步下降，血压低至70/40毫米汞柱左右，当地医院考虑血压太低行甲状旁腺切除术风险较大，所以拒绝手术治疗。

钙化防御（Calciphylaxis）

钙化防御是以皮下脂肪组织层及真皮层小血管的血管钙化堵塞为临床特点的一类少见但是却可以威胁生命的疾病，可以导致剧烈疼痛及缺血性皮肤坏死改变。一旦钙化防御诊断成立，病人的预后十分差（生存时间基本小于 1 年）。

钙化防御主要影响终末期肾脏病（ESRD）患者，且一直未得到临床足够重视；ESRD 患者存在很高比例的骨外钙化问题，虽然这些骨外钙化大部分都不是钙化防御，但是钙化防御不能被简单的看作是 ESRD 患者普通的血管钙化。

镇痛及伤口处理

临床大夫首先要应用止痛剂来缓解钙化防御伴发的严重疼痛。钙化防御的疼痛对于大剂量的阿片类可能没有反应，因此充分的镇痛治疗是件十分困难的事情，且会伴随阿片类药物中毒的可能性。因此对于难治性疼痛的患者，可能需要同时应用加巴喷丁、氯胺酮或脊髓内麻醉药物。

伤口处理的首要目的是清除渗出及坏死组织并预防感染形成。因为钙化防御患者的缺血组织基底部愈合很差，钙化防御的伤口处理多十分棘手；同时因为缺血组织基底部的疼痛尤其明显导致清创显得十分困难，因此与整形外科医师及疼痛科合作会使得治疗更为有效。

钙化防御是一个十分复杂的微血管钙化疾病，通常以痛性皮损改变为临床特征且预后不佳的一类疾病。目前并没有批准的有效治疗的药物，但是目前有 RCT 以疼痛缓解及皮损缓解程度作为终点事件评估药物治疗钙化防御的研究正在进行中。虽然目前钙化防御的危险因素被我们更好的理解了，但是此病的动物模型的尽早建立有助于我们更好的了解钙化防御的机制及评估新的治疗药物的有效性。

来源：综合丁香网 大河报